Takajasu arterīts
Definīcija
Saslimšana, kuras gaitā rodas iekaisums lielajos asinsvados (aortā un tās primārajos zaros). Takajasu arterītu sauc arī par bezpulsa slimību.
Epidemioloģija
Biežāk slimo sievietes (80 – 90%), slimības sākums visbiežāk ir 10 – 40 gadu vecumā. Lielāka saslimstība vērojama Āzijā (Japāna, Indija).
Etioloģija
Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Daudzi pētījumi liecina, ka slimības attīstībā lomu spēlē vairāki faktori, tādi kā pārslimotas infekcijas (vīrusu, bakteriālas infekcijas – piemēram tonsilīts jeb angīna u.c.), emocionāls stress, grūtniecība. Iespējama loma ir arī sekojošiem faktoriem – ģenētika, vides piesārņojums, ķīmiskas vielas, pesticīdi u.c.
Patoģenēze
Takajasu arterīts ir autoimūna slimība. Autoimūnas slimības pamatā ir imunitātes traucējumi, kad organisms cīnās pret paša organisma šūnām un audiem, izraisot to bojājumu. Takajasu arterīta gadījumā artērijas sieniņā rodas iekaisums, kas izraisa asinsvada bojājumu – tūsku, asinsvada diametra sašaurinājumu vai paplašinājumu (dilatāciju, aneirismu).
Klīniskās izpausmes
Tipiski slimības sākums ir pakāpenisks, bieži pirmās sūdzības ir vispārējs nespēks, svara zudums, nedaudz paaugstināta ķermeņa temperatūra. Sāpes locītavās un muskuļos sastopamas aptuveni 50% pacientu, tās var būt pārejošas, vai arī turpināties vairākus mēnešus un ilgāk. 10 – 30% pacientu izjūt sāpes miega artēriju apvidū. Uz spieķa kaula artērijas var būt vājš vai nenosakāms pulss. Iespējams zemāks vai neizmērāms asinsspiediens uz slimības skartās ekstremitātes. Var būt paaugstināts asinsspiediens sakarā ar nieru artēriju bojājumu un samazinātu aortas un tās zaru elasticitāti. Novēro sāpes rokās vai kājās pie slodzes. Retāk, izteikti smagās klīniskajās situācijās, var attīstīties čūlas un gangrēna uz rokām un kājām sakarā ar izteikti traucētu asins apgādi, iespējamas sāpes krūtīs, miokarda infarkts, sāpes vēderā, kas var kļūt izteiktākas pēc ēšanas, šķidra vēdera izeja, asiņošana no kuņģa – zarnu trakta. Nodozā eritēma uz kāju ādas. Elpas trūkums, sāpes krūtīs, asins spļaušana. Galvassāpes, samaņas zudums, reibonis, insults.
Klasifikācijas kritēriji
1990. gadā izstrādāti ACR klasifikācijas kritēriji Takajasu arterītam, bet 2018.g. prezentēti ACR/ARHP ”draft kritēriji” (melnraksta versija) lielo asinsvadu vaskulītiem (t. sk. Takajasu arterītam).
Izmeklējumi
- Asinsspiediena mērījumi uz abām rokām, pulsa palpācija.
- Laboratorie rādītāji – nespecifiski (paaugstināti iekaisuma rādītāji CRO, EGĀ).
- Asinsvadu radioloģiskie izmeklējumi – USG - doplerogrāfija, kompjūtertomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses angiogrāfija, digitālās subtrakcijas angiogrāfija, PET – CT.
- Histoloģiskie izmeklējumi – retāk pieejami (galvenokārt pēc asinsvadu ķirurģiskas terapijas).
Diferenciālā diagnostika
Takajasu arterīts ir reta slimība, kuras diagnostika ir apgrūtināta. Pirmie slimības simptomi lielākoties ir nespecifiski. Slimība attīstās lēni, pakāpeniski. Slimības kritēriji nav universāli. Tādejādi diferenciāldiagnostiska ir ļoti plaša. Jāizslēdz cita iemesla asinsvadu bojājums (ieskaitot cita veida autoimūnus asinsvadu bojājumus jeb vaskulītus). Jauniem cilvēkiem ar neskaidru temperatūru, pastiprinātu svīšanu, ilgstoši paaugstinātiem iekaisuma marķieriem ir jāizslēdz arī citas sistēmas ne-reimatiskas saslimšanas (piem. sarkoidoze, neirofibromatoze u.c.). Ir jāizslēdz infekciju radīts aortīts (aortas iekaisums), ieskaitot mikožu (sēņu), sifilisa vai mikobaktēriju radītus. Jāatzīmē, ka neinfekciozas dabas aortīti nav unikāli tikai Takajasu arterītam. Tie var attīstīties arī citas autoimūnas slimības gadījumā (piem. Behčeta slimības, ankilozējošā spondiloartrīta, Šegrēna sindroma, ANCA asociētu vaskulītu u.c. gadījumos). Agrīna diferenciāldiagnoze starp gigantšūnu arterītu ar lielo asinsvadu iesaisti un Takajasu arterītu var būt sarežģīta. Visbeidzot, aortīts var būt izolēts vai idiopātisks (bez zināma iemesla).
Ārstēšana
Glikokortikosteroīdi – terapija tiek uzsākta ar lielām devām, tās pakāpeniski mazinot, ja klīniskā situācija to pieļauj. Glikokortikosteroīdu terapija visbiežāk tiek kombinēta ar metotreksātu vai azatioprīnu, kā arī mikofenolāta mofetilu vai leflunomīdu. Nepietiekoša minēto medikamentu efekta gadījumā apsverama terapija ar bioloģiskajiem medikamentiem – interleikīna 6 receptoru antivielām (tocilizumab). Asinsvadu sašaurinājumu attīstīšanās gadījumos var tikt rekomendēta arī aspirīna lietošana (neviennozīmīga rekomendācija). Atsevišķos gadījumos, kad attīstījušies orgānu funkcijas apdraudoši asinsvadu sašaurinājumi (stenozes, oklūzijas), kā arī izteikti asinsvadu paplašinājumi (aneirismas), tiek pielietot ķirurģiska asinsvadu terapija, ja vaskulīta aktivitāte ir zema vai ir remisija. Liela nozīme ir asinsspiediena kontrolei, osteoporozes profilaksei, preventīviem pasākumiem, lai izvairītos no infekcijām - vakcinācija.
Prognoze
Atkarīga no slimības aktivitātes un procesā iesaistīto orgānu izmaiņām. Liela nozīme ir arī atbildes reakcijai uz pielietoto ārstēšanu. Pētījumu dati liecina, ka aptuveni pusei no Takajasu arterīta pacientiem 10 gadu laikā rodas slimības recidīvs.
Atsauces
- Espinoza JL, Ai S, Matsumura I. New Insights on the Pathogenesis of Takayasu Arteritis: Revisiting the Microbial Theory. Pathogens. 2018;7(3):73. Published 2018 Sep 6. doi:10.3390/pathogens7030073
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/takayasus-arteritis/symptoms-causes/syc-20351335
- emedicine.medscape.com
- Comarmond C., Biard L., Lambert M. et al. Long-Term Outcomes and Prognostic Factors of Complications in Takayasu Arteritis A Multicenter Study of 318 Patients. Circulation 2017; 136:1114–11222017. doi.org
- Águeda AF, Monti S, Luqmani RA, et al. Management of Takayasu arteritis: a systematic literature review informing the 2018 update of the EULAR recommendation for the management of large vessel vasculitis. RMD Open 2019;5:e001020. doi: 10.1136/rmdopen-2019-001020
